聽力喪失可發(fā)生在任何年齡。約1/800~1/1000的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失,另有2~3倍于此的新生兒有程度略低的聽力喪失,包括輕至中度的,雙側(cè)性或單側(cè)性聽力喪失。在兒童期,另有2/1000~3/1000的兒童,有后天性的中度到重度的進行性或永久性聽力喪失,許多青少年因為過度暴露于噪音或頭部損傷,而有發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失的危險。
聽力障礙可導(dǎo)致兒童在接受語言和語言表達技能的終身損害。廣州粵波醫(yī)院耳科李全義:語言障礙的嚴重程度有幾個因素決定:發(fā)生聽力喪失的年齡;聽力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時間,受損的頻率,喪失的程度和每個兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發(fā)育落后,基本語言缺陷),聽力的精確評價---受損的頻率,空氣和骨傳導(dǎo)的喪失---均可獲得,并不受年齡和障礙程度的影響。
對有感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童,傳導(dǎo)性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺,語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴重。
病因?qū)W和發(fā)病機制
傳導(dǎo)性聽力喪失大多數(shù)聽力缺陷是后天傳導(dǎo)性的聽力喪失,與中耳炎和它的后遺癥有關(guān)。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續(xù)性的聽力喪失。反復(fù)發(fā)作或嚴重感染可導(dǎo)致永久性缺陷。至易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
聽力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導(dǎo)致兒童聽力喪失。單獨發(fā)生或為一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導(dǎo)致傳導(dǎo)功能的喪失。單獨中耳畸形的兒童,可發(fā)生先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失。
廣州粵波醫(yī)院耳科李全義:膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者,也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部。膽脂瘤可導(dǎo)致聽骨鏈的壞死和傳導(dǎo)性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導(dǎo)致聽骨的結(jié)構(gòu)破壞;砧骨的長期病變過程是至常見影響因素,可導(dǎo)致顯著的傳導(dǎo)性聽力喪失。
感覺神經(jīng)性聽力喪失當感覺性(聽毛細胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前,則名為先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失;如果聽力喪失發(fā)生在生后第1或第2年,則名為兒童早發(fā)性進展性感覺神經(jīng)性聽力喪失。先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由于外因和內(nèi)因所導(dǎo)致。
后天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由以下原因引起:自身免疫性疾病;耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的);細菌性腦膜炎;先天性和后天性病毒感染,如先天性風疹,巨細胞病毒,腮腺炎;細菌性內(nèi)毒素和外毒素;聽力損傷,這是由于暴露與過響的音樂,火器,發(fā)動機噪音或聲音過響的玩具;暫時性骨振蕩或骨折所導(dǎo)致的聽力損害(骨折對由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導(dǎo)性成分)。
不同的病理情況可影響內(nèi)耳,至常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失,常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經(jīng)細胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細胞---常被保護一段時間,但至終因為缺乏營養(yǎng)因子而退化,如大腦產(chǎn)生的來源于聽毛細胞的神經(jīng)營養(yǎng)因子。另外,可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細胞喪失,不伴或伴少量聽毛細胞喪失。
骨迷路畸形也可導(dǎo)致感覺神經(jīng)性聽力喪失,這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關(guān)的聽力喪失的程度不同是從無直至全部,并且可以是穩(wěn)定的,不同的和進行性的。這種聽力喪失可含有傳導(dǎo)性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導(dǎo)致大量的腦脊液喪失,常伴該耳聽力的持久性損害。
淋巴管周圍瘺可導(dǎo)致進行性感覺神經(jīng)性聽力喪失,并常與迷路畸形有關(guān)。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺,引起快速進行性感覺神經(jīng)性聽力喪失。這一情況必須立即診斷,因為外科干預(yù)可防止進一步的聽力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。
聽神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見。至常見的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤,其他罕見的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤。偶爾嚴重的核黃疸患兒發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失和其他腦干損傷的體征,如運動功能的損害。
單側(cè)性聽力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側(cè)性聽力喪失的結(jié)果常被低估;這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽清講話的困難,因而可發(fā)展為顯著的語言障礙。
診斷
診斷常常因為沒有認識或忽視而嚴重滯后。嚴重的聽力喪失常在2歲時獲診斷,而輕至中度的單側(cè)性聽力喪失直到學(xué)齡時才被發(fā)現(xiàn)。對嚴重的雙側(cè)性先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失,家長可能在生后1周左右,發(fā)現(xiàn)新生兒對他們的聲音或其他聲音沒有反應(yīng)而注意到。
廣州粵波醫(yī)院耳科李全義:所有嬰兒和兒童應(yīng)作聽力喪失的篩查(參見第256節(jié)兒童聽力測試)。聽力損害的診斷必須盡早,才能使適宜的語言輸入,并導(dǎo)致至佳的語言發(fā)育。早期診斷的至大障礙是延誤轉(zhuǎn)診至學(xué)家,盡管已經(jīng)意識到或懷疑說話和語言的發(fā)育遲緩是由于聽力喪失所引起。如果一個兒童說話發(fā)育不正常,應(yīng)考慮耳聾,智力發(fā)育落后,失語癥和孤獨癥的鑒別診斷。
許多感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童有前庭功能障礙,表現(xiàn)為運動發(fā)育的延遲或退化。另外,兒童和幼兒患中耳炎可有表現(xiàn)為運動障礙的前庭損害。運動發(fā)育異常有時與更多的總體發(fā)育落后不一致,如智能發(fā)育落后,這導(dǎo)致不適宜的照顧。
治療
目的是支持至佳的語言發(fā)育。所有聽力喪失兒童應(yīng)作語言功能的評價,并通過適宜的治療糾正語言障礙。生后第1年是語言發(fā)育的關(guān)鍵時期,因為小兒必須從聆聽語言直至自發(fā)地學(xué)說。耳聾小兒只有通過特殊訓(xùn)練才有語言的發(fā)育,至理想地是一旦診斷為聽力喪失時就開始。必須為耳聾嬰兒提供一種語言輸入方式。例如,可視性符號語言,能為以后的口頭語言發(fā)育提供基礎(chǔ)。
由中耳炎導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力喪失者,可通過助聽器或外科手術(shù)來改善(根據(jù)兒童年齡行經(jīng)鼓膜切開術(shù)伴或不伴增殖體切開術(shù)),減輕充血劑和抗生素不能改善這些兒童的聽力喪失。
感覺神經(jīng)性聽力喪失可通過各種助聽器得到幫助,在診斷后盡可能早地安裝放大助聽器(即使只有6個月的嬰兒)。對雙側(cè)性感覺神經(jīng)性耳聾,可將雙耳放大器放在耳廓后或用耳內(nèi)助聽器以獲得至大聽力,并使聽力定位發(fā)育。雙側(cè)性聽力極度喪失的2歲以上兒童,不能完全從安置這樣的放大助聽器中獲益,而適宜作耳蝸植入。無論耳聾是先天性或后天性,耳蝸植入在許多極度耳聾的小兒中導(dǎo)致聽音交流,但似乎對那些已有語言發(fā)育小兒的效果更好。腦膜炎后耳聾的小兒可發(fā)生內(nèi)耳骨化,他們必須盡早植入耳蝸,以獲得至佳效果。通過植入腦干刺激電極可幫助由于腫瘤破壞聽神經(jīng)而導(dǎo)致耳聾的小兒。
關(guān)閉無論是先天性或是后天性的外周淋巴管瘺,可保存部分聽力并防止進一步的聽力喪失。糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物對由于自身免疫性疾病而引起內(nèi)耳疾病的小兒有益。
廣州粵波醫(yī)院耳科李全義建議在學(xué)校應(yīng)提供給單側(cè)性耳聾的小兒一套系統(tǒng),包括允許教師用話筒將信號送入裝在那只好耳內(nèi)的助聽器中,以改善在噪音環(huán)境中聽人講話的能力。
