術(shù)后，李進教授為患兒調(diào)整患肢外固定架 通訊員供圖
□楚天都市報極目新聞記者 劉迅 通訊員 熊婉婷 羅思斯 汪姝冕
15歲“瓷娃娃”反復(fù)骨折十余年，雙下肢嚴重畸形，無法站立行走。近日，華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院（以下簡稱“協(xié)和醫(yī)院”）小兒骨科團隊為這名患兒實施3D打印輔助復(fù)雜截骨矯形手術(shù)。患兒目前恢復(fù)良好，雙下肢的畸形已得到改善，未來有望恢復(fù)行走。
3歲確診“瓷娃娃病” 睡覺翻身都會骨折
今年15歲的佳佳（化名）來自湖北隨州，3歲時不小心摔倒發(fā)生了第一次骨折，在當?shù)蒯t(yī)院檢查后進行了保守治療。不久后她開始頻繁骨折，家人帶著她到北京求醫(yī)，經(jīng)相關(guān)檢查，被診斷為成骨不全癥。這是一種罕見的遺傳性骨骼疾病，其特點是骨骼異常脆弱，輕微的碰撞也會造成嚴重骨折，就像是瓷器一樣一摔就碎，因而也被稱為“瓷娃娃病”。
“有時只是晚上睡一覺，第二天醒來就發(fā)現(xiàn)骨折了，”佳佳說，她已經(jīng)記不清到底發(fā)生過多少次骨折。由于家庭經(jīng)濟困難，佳佳從小并未接受規(guī)范化的治療。隨著年齡的增長，她的雙腿慢慢彎成了交叉的環(huán)狀，再也站不起來，她不得不輟學(xué)在家。如今佳佳已經(jīng)到了該上初中的年紀，為了矯正畸形、重返校園，7月27日，奶奶帶著她來到協(xié)和醫(yī)院小兒骨科就診。
小兒骨科李進主任對佳佳進行全面的檢查后發(fā)現(xiàn)，佳佳雙側(cè)的股骨、脛骨都存在嚴重的彎曲變形，且兩腿彎曲程度不同，糾正力線后可能會出現(xiàn)雙下肢不等長的情況?！巴ㄟ^矯形手術(shù)，有希望把嚴重彎曲的腿變直，讓她重新站起來”，在與家屬進行充分溝通后，李進教授決定為佳佳進行手術(shù)治療。同時，了解到佳佳的家庭情況后，他積極聯(lián)系基金會為其提供經(jīng)濟救助。
3D打印量身定制方案 手術(shù)后重拾行走希望
為了確保手術(shù)的安全性和有效性，李進教授團隊通過3D打印的模型細致觀察患兒腿部的畸形情況，反復(fù)模擬截骨位置，精準制定手術(shù)方案?？紤]到佳佳的身體狀況，最終決定將手術(shù)分兩期開展，對于畸形程度稍輕的左下肢采用一期截骨矯形，使用組合式橋接板內(nèi)固定，對于畸形程度更嚴重的右下肢采取先行股骨及脛腓骨截骨后跟骨牽引，再使用可延長伊氏架固定，以此解決因畸形矯正后而出現(xiàn)的雙下肢不等長問題。
手術(shù)并非易事，“簡單來說，手術(shù)就相當于要將患兒畸形的骨頭擺正后加‘鋼筋’，目的就是最大程度改善孩子的畸形，讓她今后能像正常人一樣行走。但是截骨點的選擇、內(nèi)固定裝置的選擇都是問題，既要考慮到如何糾正下肢力線，又要考慮到如何達到堅強固定。”李進教授解釋道。
7月30日上午，在麻醉科、手術(shù)室等多學(xué)科團隊的協(xié)作下，小兒骨科團隊為患兒實施了雙下肢截骨矯形手術(shù)。根據(jù)術(shù)前規(guī)劃的方案，在患兒雙腿的股骨、脛腓骨多處準確定位，精確截斷，并使用橋接板內(nèi)固定裝置，以確保術(shù)后骨骼的穩(wěn)定性，手術(shù)歷經(jīng)4個多小時，最終完成。8月13日，團隊為患兒進行二期手術(shù)，經(jīng)過了兩周的牽引，在維持右下肢力線的情況下，右股骨采用外固定架固定，脛腓骨采用可延長伊氏架固定?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，并于8月16日出院。后續(xù)將繼續(xù)進行康復(fù)訓(xùn)練，為正常行走建立基礎(chǔ)。
成骨不全癥是一種罕見病，新生兒患病率約2萬分之一至1.5萬分之一，它不僅影響骨骼，還常累及其他結(jié)締組織，比如眼、耳、心肺、牙齒、韌帶等，因此往往需要多學(xué)科的綜合治療。據(jù)悉，協(xié)和醫(yī)院成骨不全癥MDT團隊于2017年8月成立，由骨科牽頭，聯(lián)合康復(fù)醫(yī)學(xué)科、內(nèi)分泌科、耳鼻咽喉頭頸外科、口腔科、核醫(yī)學(xué)科、檢驗科、藥學(xué)部等，共同為患者制定綜合性、個性化的治療方案，目前已診治了100多名患兒。
