新聞通訊員 熊婉婷
57歲男子身患罕見病，左側腋下長出柚子大小的腫瘤，包繞著重要的血管、神經，若任其生長，可能導致上肢癱瘓。近日，華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院（以下簡稱“協和醫院”）神經纖維瘤病MDT團隊為患者摘除罕見巨大神經纖維瘤。目前，該男子恢復良好，即將出院。
李先生（化姓）從小皮膚上就有一些“小疙瘩”，隨著年齡的增長越冒越多，且越來越大，尤其是左側腋窩處的腫塊，近年來迅速增至柚子大小，直徑達10厘米，導致他左上肢活動嚴重受限、疼痛難忍。他輾轉多家醫院，幾經檢查被診斷為神經纖維瘤病，但由于腫瘤體積較大、位置特殊，手術難度較大，一直未能得到有效治療。2025年3月，李先生抱著一線希望，來到協和醫院神經外科就診。
該院神經纖維瘤MDT團隊負責人、神經外科雷德強教授接診后，立即組織整形外科、皮膚性病科、腫瘤科、放射科等多學科專家會診，詳細評估病情，并明確診斷為I型神經纖維瘤病（NF1）。經過充分討論，團隊決定手術切除腫瘤。由于腫瘤巨大，緊緊包繞腋部神經、動靜脈，且神經纖維瘤組織脆弱，術中稍有不慎可能造成神經損傷、大出血等嚴重后果。為確保手術安全，MDT團隊充分討論，制定了周密的手術方案。
3月13日，在手術室、麻醉科、輸血科等多學科的密切配合下，神經外科雷德強教授為李先生進行瘤體切除手術。他采用顯微外科技術，沿著瘤體“抽絲剝繭”，仔細分離腫瘤與周圍神經血管，最終將腫瘤完整切除，并成功保留了重要神經血管功能。術后，在醫護團隊的精心治療和護理下，李先生恢復良好，即將出院。
雷德強教授介紹，神經纖維瘤病是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，包括I型神經纖維瘤病（NF1）、Ⅱ型神經纖維瘤病（NF2）和神經鞘膜瘤病（SN）。I型神經纖維瘤病占所有神經纖維瘤病的96%，全球發病率約為1/3000，以“咖啡牛奶斑”和多發性神經纖維瘤為特征。患者大多幼年起病，疾病可累及全身多系統，病情復雜，需要多學科協作明確診斷和分型，制定科學合理的診療方案。
據悉，2023年12月，協和醫院神經外科牽頭成立了I型神經纖維瘤病多學科診療（MDT）團隊，整合神經外科、整形外科、骨科、小兒外科、兒科、皮膚性病科、眼科、耳鼻咽喉頭頸外科、放射科、病理科、遺傳咨詢等多學科專家，針對I型神經纖維瘤病易出現的多系統異常，共同參與患者的診斷、治療和管理，為其提供一站式、個性化的診療服務。目前，團隊已為百余名神經纖維瘤患者提供規范化的診療服務。
