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女子突發(fā)“四肢癱瘓”被確診罕見病,醫(yī)生提醒:出現(xiàn)不明原因視力減退、肢體無力需警惕
2024-09-24 15:43:00 來源:極目新聞

新聞記者 曹洋

通訊員 簡鹿豹 林國山

近日,50歲的張女士(化姓)在結(jié)束了一個療程的治療后,已從入院時的“四肢全癱”狀態(tài),到恢復(fù)了大部分活動功能,帶著泰康同濟(武漢)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科為她精心制定的康復(fù)方案,順利出院。

2024年7月,張女士突然無明顯誘因地出現(xiàn)嘔吐、無食欲癥狀。當(dāng)時張女士在深圳,就去附近的醫(yī)療機構(gòu)就診。但經(jīng)過治療后癥狀并沒有緩解,一周后又開始出現(xiàn)頭暈,繼而逐漸出現(xiàn)四肢麻木無力。張女士又去看了中醫(yī),并治療了一周時間,孰料又出現(xiàn)了新的癥狀——視物模糊、吞咽困難等。

從發(fā)病已經(jīng)過去1個多月,20多天以來張女士幾乎沒有進食,全靠藥物支撐,直到8月上旬,經(jīng)人介紹,張女士在母親的陪同下來到泰康同濟(武漢)醫(yī)院,此時四肢肌力僅為1級,頭部不能抬起及轉(zhuǎn)頭,頭顱磁共振提示延髓病變。

“來院時張女士已經(jīng)出現(xiàn)全癱的表現(xiàn),視物模糊、頭暈且頭部喪失部分活動能力。”泰康同濟(武漢)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生簡鹿豹介紹。

考慮到患者病情惡化較快,對常規(guī)激素治療反應(yīng)不佳,泰康同濟(武漢)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任武強帶領(lǐng)團隊討論試行大劑量激素沖擊治療及血漿置換治療,此后雖然患者的部分癥狀有所改善,但肌力仍然沒有明顯的變化,在1-2級波動。

武強主任指出,患者出現(xiàn)延髓病變,首發(fā)表現(xiàn)為惡心嘔吐,逐漸發(fā)展為四肢癱瘓,且病程時間較長,需要考慮一種特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性病變——視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。NMOSD除了經(jīng)典視神經(jīng)炎和脊髓炎外,還有一種特殊類型稱為延髓極后區(qū)綜合征,其突出表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心嘔吐及對應(yīng)核磁共振上延髓極后區(qū)病灶。由于患者發(fā)病時間過久,延髓病灶細胞死亡過多,四肢癱瘓時間偏長,武強主任當(dāng)即建議可試用一種單抗類藥物進行治療,并請華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科田代實教授指導(dǎo)藥物治療。在注射了第一針該藥物的2小時后,張女士上肢的力量開始好轉(zhuǎn),病情發(fā)展獲有效阻斷。一周后,她注射了第二針,雙上肢及頭部的活動功能明顯恢復(fù),雙下肢的恢復(fù)情況較慢一些。經(jīng)過一個療程的治療,張女士的四肢已恢復(fù)大部分活動功能,隨即她辦理了出院,后續(xù)再進行相應(yīng)的康復(fù)治療及神經(jīng)修復(fù)治療。

據(jù)武強主任介紹,視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,患者的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊視神經(jīng)和脊髓,導(dǎo)致視力喪失、肌肉痙攣、四肢癱瘓和大小便失禁等癥狀。武強提醒,NMOSD的特征是病程不可預(yù)測和容易復(fù)發(fā),該病確診周期長,容易被誤診為其他疾病。如果早期無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊、頑固性呃逆嘔吐、四肢無力等癥狀時,應(yīng)引起警惕。

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(通訊員供圖)

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