新聞記者 趙雪純
通訊員 張雅茹
“上個月我來找您看診的時候，血壓飆升到200多毫米汞柱，只能依靠輪椅行動，是您讓我又能過上了正常的生活。”10月24日，剛剛出院一周的罕見病患者蘭蘭（化名）通過視頻向她的手術醫生——武漢大學中南醫院泌尿外科腎上腺高血壓中心主任孟哲表達了感激之情。
蘭蘭所患有多發性內分泌瘤2型（MEN-2）的罕見疾病，這是一種家族性腫瘤綜合征，常呈染色體顯性遺傳。這種疾病可能累及多個內分泌器官，最常見的是甲狀腺、腎上腺和甲狀旁腺，發病率大約在百萬分之13到24。不幸的是，蘭蘭的媽媽和姨媽也都患有此病。
蘭蘭回憶說：“之前我已經在當地接受過甲狀腺瘤和左側腎上腺嗜鉻細胞瘤的切除手術，當時做完手術后頭痛劇烈、在床上躺了兩個月，恢復狀況很差，而我媽媽在當地醫院做完腎上腺瘤切除手術后，出現抑郁、厭食、失眠的癥狀，用了將近半年時間才慢慢緩解。”與之前不同的是，這次手術后的第二天，蘭蘭就已經能正常下床活動，術后第三天便出院了。“這次的康復速度讓我自己和家人都感到驚喜和欣慰。”出院的時候，蘭蘭激動地向醫護表示。
孟哲介紹，之所以能給蘭蘭帶來“驚喜”，將術后不良反應降到最低，得益于充分的術前準備和手術中的精細操作，成功保住了她健康的腎上腺組織。9月末，蘭蘭因為右側腎上腺瘤來到就診時，孟哲詳細評估了她的身體狀況，并指導她回家口服藥物擴充血容量，同時建議蘭蘭采取高鹽低脂飲食。經過長達4周的術前準備，蘭蘭的心率、血壓、心功能等各項指標均達到了手術要求，脂肪肝的情況也有所改善，血管擴容充分，這才在10月12日為她進行了腎上腺瘤切除手術。“患者有4個緊密相連、每個直徑2—3厘米的腫瘤，而正常的腎上腺組織僅有2厘米長，直徑大約3毫米，與1根中性筆筆芯差不多粗細。腎上腺的功能比甲狀腺更復雜，如果一個人兩側的腎上腺都完全切除，現有藥物難以將腎上腺激素維持在正常水平。”孟哲介紹了手術的復雜性，“為了蘭蘭術后能夠順利恢復，我們在術前構建了腫瘤和正常組織的三維模型。在手術中，醫生團隊也是依據這個模型來辨別并保護健康組織，整個過程總共耗時40多分鐘，比常規手術多花了近半個小時。”
孟哲提醒，對于多發性內分泌瘤2型患者，每年需要進行詳細的體檢。一旦發現血壓異常波動，應立即到內分泌科或者有腎上腺高血壓中心的醫院就診。
（圖片由通訊員提供）
