新聞記者 趙雪純
通訊員 丁燕飛 張雅茹 張翼飛
娘胎里查出心臟問題，出生后發育遲緩。麻城1歲7個月的寶寶睿睿（化名）僅12斤重，被確診患有罕見的三尖瓣下移畸形，好在武漢大學中南醫院心血管外科團隊及時為睿睿“修補”好了錯位的心門，還原了健康的心功能。
2023年初，向女士（化姓）平安誕下了女兒睿睿，可睿睿卻患有復雜的先天性心臟異常——三尖瓣下移畸形。“我懷睿睿的時候，就被告知過胎兒存在室間隔缺損和房間隔缺損。”向女士表示，醫生告訴她這個病導致下移的三尖瓣將右心室縮小至原來的一半，因為心功能不全，還會導致發育遲緩。看著1歲7個月的睿睿僅12斤重，向女士憂心忡忡，于是來到武漢大學中南醫院心血管病醫院求助。
先天性心臟病團隊主任醫師鄒明暉接診后發現，睿睿的病情十分復雜。“瓣膜就像心臟的兩扇門一樣，睿睿的一扇‘心門’下移，導致兩扇門關不攏，造成重度瓣膜反流，還壓縮了右心室體積，繼而導致血氧飽和度低、右心室發育不良和心臟內傳導系統變異。”鄒明暉表示，再不干預的話，孩子右心功能可能會衰竭。“孩子還小，現階段影響的只是身高體重，長大后對活動的影響也會逐步顯現，稍有跑跳都可能胸悶、氣促，如果出現重度發紺或充血性心力衰竭，甚至會危及生命。”管床醫生蔡曉維在術前耐心地跟向女士解釋，目前唯一有效的治療手段就是手術。
鄒明暉表示，對于既往三尖瓣下移患者，團隊通常施行的是錐形重建術cone來糾正三尖瓣反流，可睿睿的情況更加特殊，屬于三尖瓣下移畸形中較為嚴重的類型，功能右室偏小，無法承受上腔靜脈和下腔靜脈回流血液的壓力。團隊在心血管病醫院院長劉金平教授的帶領下，反復討論，最終決定采用“錐形重建cone成型術＋Glenn手術＋部分房化右室折疊”的聯合手術方案。手術中，團隊將睿睿部分上腔靜脈與肺動脈吻合，直接引流部分未氧合的血液進入肺動脈，以減輕發育不全右心室的前負荷，改善右心功能及氧合情況。術后復查顯示，患兒三尖瓣無反流，手術十分成功。隨后，睿睿一點點康復，于8月初平安出院。
經過一個月的恢復，9月3日，家長帶睿睿來到醫院復查，檢查結果顯示她的三尖瓣及右心室功能良好，小臉也更圓潤更有氣色了。睿睿揮舞著小手，向所有救治過她的醫護表達感謝。向女士心中的大石頭終于落地，為醫生送上了一面錦旗并表示感謝：“我女兒的病很復雜，治起來很難，但醫生拼盡全力手術，給了她第二次生命，謝謝你們！”
據了解，三尖瓣下移畸形發生率僅占先天性心臟病的0.5%-1%，近年來，業內推薦錐形重建技術和房化右室折疊手術來治療，其中錐形重建手術在湖北省內僅極少數醫院能夠常規開展，目前中南醫院心血管病醫院已成功為多例成人三尖瓣下移畸形患者開展了錐形重建術。對于兒童患者，因瓣膜發育稚嫩，冠狀動脈較為細小，手術難度更大。
“睿睿是不幸中的萬幸，家長能通過彩超和發育狀況發現了異常并果斷送醫，沒有耽誤治療。”鄒明暉提醒，只要早發現、早手術，大多數先心病患兒能像正常兒童一樣生活，千萬不要認為孩子小，怕手術傷身，而錯過最佳治療時機。當孩子出現生長發育遲緩、喂養困難、口唇紫紺等癥狀時，應提高警惕，立即就醫，明確診斷。
